Een hoge druk in de pulmonale circulatie (pulmonale hypertensie, PH) bemoeilijkt de herkenning van verschillende veelvoorkomende chronische ziekten, waaronder hartfalen en chronische trombo-embolische ziekte. Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een fataal progressieve vorm van PH met kenmerkende veranderingen in kleine longslagaders, die 1 op de 50.000 mensen treft. PAH komt het meest voor op jonge leeftijd en vrouwen hebben een grotere kans om PAH te ontwikkelen; waarom dit zo is, is slecht begrepen.
Vroeg detectie van pulmonale arteriële hypertensie
Ondanks het besef van de noodzaak van vroege detectie van PAH, wordt de ziekte nog steeds zeer laat bij de meeste patiënten ontdekt. Binnen PHAEDRA worden biomarkers geïdentificeerd om vroege en nauwkeurige diagnose en gepersonaliseerde behandeling mogelijk te maken. PHAEDRA-IMPACT zal de inspanningen voor verbeterde resultaten bij PH voortzetten. We zullen bijdragen aan de vroege detectie van behandelbare PH met behulp van niet-invasieve risicoscores in combinatie met beeldvorming en eenvoudige bloedtesten die pre-capillaire PH kunnen detecteren. We zullen een precisiegeneeskunde-strategie gebruiken om het juiste medicijn voor de juiste patiënten te identificeren, op basis van geavanceerde beeldvorming en biomarker-verzameling, en zullen helpen begrijpen waarom de ontwikkeling en progressie van de ziekte zo variabel is tussen mensen die op dezelfde manier vatbaar zijn voor het ontwikkelen van PH, zoals overlevenden van acute longembolie en BMPR2-mutatiedragers. Een beter begrip van predisponerende factoren zal helpen bij het ontwikkelen van nieuwe medicijnen en preventieve strategieën, evenals bij de vroege herkenning van de ontwikkeling van de ziekte. Tot slot zullen we gebruik maken van iPS-cellen afgeleid van patiënten in innovatieve 3D-culturele modellen van long- en hartweefsel om de ziektemechanismen bij PAH te ontrafelen en nieuwe mogelijke behandelingswijzen te identificeren.
